登录
注册
注册
忘记密码

注册协议


劳动报用户注册协议


为了更好地为您提供服务,请您在决定成为劳动报(http://www.thepaper.cn,以下称“劳动报”或“劳动报”)的注册用户前仔细阅读以下协议,理解并同意后再进行注册。

本协议是用户与劳动报就注册、登录、使用劳动报等所涉及的事宜订立的协议。用户在使用前应当仔细阅读本协议,用户在向劳动报提出申请并正式入驻后即表示用户已完全充分理解、同意并自愿接受本协议所有内容。若用户对本协议的任何条款有异议,请停止注册、登录或继续使用劳动报提供的全部服务。

劳动报保留自行决定在任何时候变更、修改、增加或删除本协议条款部分或全部内容的权利。用户有责任定期查看不时更新的本协议的内容。用户在更新的协议条款发布之后继续使用劳动报,即表示用户同意且接受该等更新。


一、定义


1.1 网络服务:指劳动报按照本协议的规定及其不时发布的规则、规范提供的基于互联网以及移动网的相关服务。

1.2 用户:指登录劳动报、直接或通过任何方式间接(如 RSS 源和站外 API引用等)使用劳动报提供的网络服务(包括但不限于用户在劳动报上载、复制、发布、下载、转载等以各种形式传播文字、图片、音频、工会、图表、漫画等内容)的自然人、法人或其他组织。用户使用劳动报提供的网络服务,应当接受本协议项下的全部条款并完成全部的注册程序。


二、账户注册和使用


2.1 用户应当使用真实、准确、合法、有效的身份信息(包括但不限于姓名、电子邮件地址、联系电话、联系地址)注册账号并注意及时更新,以便劳动报在必要时与用户联系。

2.2 劳动报有权在核查用户提交的注册信息后再决定是否核准用户的注册申请。若用户提交的注册信息不完整或不准确,则可能无法完成注册。部分栏目或频道(包括但不限于问吧、问政、湃客等)用户需提交劳动报要求的其他补充资料方可完成注册。

2.3 用户设置的用户名称不得违反国家法律法规及劳动报相关规则、规范,否则劳动报可对用户的账户名进行暂停使用或作注销处理,并向相关主管机关报告。

2.4 用户理解并承诺,用户的用户名称、头像和签名等注册信息中不得出现违法和不良信息,没有冒用、违法关联名称、中央国家机关名称、地方各地党政领导机关名称、社会公共机构名称、外国国家名称、国际组织名称、境内外媒体名称、党和国家领导人、境外政要或社会名人姓名等,用户在账号注册过程中需遵守法律法规、国家利益、公民合法权益、公共秩序、社会道德风尚和信息真实性等内容。

2.5 用户同意并授权,劳动报可以根据用户提供的统一社会信用代码、联系人等信息,向全国公民身份号码查询服务中心、电信运营商、金融服务机构等可靠单位发起用户身份真实性、用户征信记录等情况的查询。

2.6 用户的用户账号及相应的密码由用户负责保管;用户应当对以其用户账号进行的所有活动和事件负法律责任。如用户违反本协议内容或劳动报公示的任何规则、规范,劳动报有权对用户账号进行暂停使用、注销或停止提供服务等处理,由此导致的包括并不限于用户通讯中断、资料和内容等清空等损失由用户自行承担。


三、用户个人信息保护


3.1 保护用户个人信息是劳动报的最基本原则之一,劳动报保证不向其他任何公司、组织或个人披露单个用户的注册信息及用户在使用网络服务时存储在劳动报的非公开内容,但下列情况除外:

(1) 事先获得用户的明确授权;

(2) 根据有关的法律法规要求;

(3) 按照相关政府主管部门的要求;

(4) 为维护社会公众的利益;

(5) 为维护劳动报的合法权益。

3.2 用户理解,劳动报可能会与第三方合作向用户提供相关的网络服务,在此情况下,如该第三方同意承担与劳动报同等的保护用户隐私的责任,则劳动报有权将用户的注册信息等提供给该第三方。

3.3 为了给用户提供更好的内容,同时为了维护/改进我们的产品/服务,在不透露单个用户隐私资料的前提下,劳动报有权对整个用户数据库进行分析并对用户数据库进行商业上的利用。或将用户的相关信息(如浏览记录,广告展示记录等)共享给提供数据服务(包括网络广告监测、数据统计、数据分析)的部分业务合作伙伴,用于广告分析及优化广告投放等用途。为用户考虑,劳动报目前仅与已签署严格数据安全保密协议的业务合作伙伴进行共享。

3.4 用户在使用劳动报的过程中,亦保证不以搜集、复制、存储、传播等任何方式使用其他用户的个人信息,否则,由此产生的后果用户应当自行承担。


四、用户的权利和义务


4.1 普通用户有权修改其账户中各项可修改信息,自行选择昵称和录入介绍性文字,自行决定是否提供非必填项的内容。部分栏目、频道等(包括但不限于问吧、问政、湃客等)有实名认证标注,则此部分用户的可修改信息部分受限。

4.2 用户须对在劳动报的注册信息的真实性、准确性、合法性、有效性承担全部责任,如用户注册信息虚假、不合法、不准确或无效给劳动报或第三方造成损害的,用户应当依法予以赔偿。

4.3 用户有义务保证用户密码和账号的安全并不得将其账号、密码转让或出借予他人使用,用户利用其密码和账号所进行的一切活动引起的任何损失或损害,由用户自行承担全部责任,劳动报不承担任何责任。如用户发现账号遭到未授权的使用或发生其他任何安全问题,应立即修改账号密码并通知劳动报。如因黑客行为或用户的保管疏忽导致账号被非法使用,劳动报不承担任何责任。

4.4 用户不得冒充他人、利用他人的名义发布任何信息或恶意使用注册账号导致其他用户误认,否则劳动报有权立即停止用户账号的使用权限,用户应自行承担由此而产生的一切法律责任。

4.5 用户应保证对在劳动报制作、复制、上载、发布、传播、转载的任何内容享有合法权益,若前述内容发生权利纠纷或侵犯了任何第三方的合法权益,需用户承担全部法律责任。

4.6 用户应遵守法律法规、本协议的各项条款和劳动报的各项规则、规范,并正确、适当地使用、运营、管理用户账号,否则,劳动报有权视情况中止或终止对用户提供网络服务。

4.7 用户的言行应遵守《计算机信息网络国际联网安全保护管理办法》《互联网信息服务管理办法》《互联网电子公告服务管理规定》《维护互联网安全的决定》《互联网新闻信息服务管理规定》《中华人民共和国计算机信息系统安全保护条例》《计算机软件保护条例》《信息网络传播权保护条例》等中国的相关法律法规的规定,遵守所有与网络服务有关的网络协议、规定和程序。

4.8 用户使用劳动报过程中所制作、复制、上传、发布、传播、转载的任何内容(包括但不限于文字、语音、图片、工会、图文、图表、漫画、网页链接等),不得逾越法律法规、社会主义制度、国家利益、公民合法权益、社会公共秩序、道德风尚和信息真实性等“七条底线”,不得发表含有下列信息的内容:

(1) 反对宪法所确定的基本原则的;

(2) 危害国家安全,泄露国家秘密,颠覆国家政权,破坏国家统一的;

(3) 损害国家荣誉和利益的;

(4) 煽动民族仇恨、民族歧视,破坏民族团结的;

(5) 破坏国家宗教政策,宣扬邪教和封建迷信的;

(6) 散布谣言,扰乱社会秩序,破坏社会稳定的;

(7) 散布淫秽、色情、赌博、暴力、凶杀、恐怖或者教唆犯罪的;

(8) 侮辱或者诽谤他人,侵害他人合法权益的;

(9) 对他人进行暴力恐吓、威胁,实施人肉搜索的;

(10) 未获得未满18周岁未成年人法定监护人的书面同意,传播该未成年人的隐私信息的;

(11) 散布污言秽语,损害社会公序良俗的;

(12) 侵犯他人知识产权的;

(13) 未经劳动报的同意散布商业广告,或类似的商业招揽信息;

(14) 使用劳动报新网常用语言文字以外的其他语言文字评论的;

(15) 与所评论的信息毫无关系的;

(16) 所发表的信息毫无意义的,或刻意使用字符组合以逃避技术审核的;

(17) 煽动非法集会、结社、游行、示威、聚众扰乱社会秩序的;

(18) 以非法民间组织名义活动的;

(19) 含有法律、法规和政策禁止的其他内容的信息。

有违上述内容者,劳动报有权不经用户同意,直接视情况采取预先警示、拒绝发布、修改、屏蔽、删除用户发布的信息或短期禁止、永久停止其账号使用权限等管理措施。对涉嫌违法犯罪的用户言论劳动报将保存在案、并在接受有关政府部门调查时如实报告。

4.9 为保证劳动报的正常运营及用户的良好体验,用户承诺并保证不利用劳动报制作、复制、上载、发布、传播、转载如下内容:(1) 虚假信息;

(2) 含有任何骚扰性的、中伤他人的、辱骂性的、恐吓性的、庸俗淫秽的、有性或性暗示以及任何其他类似信息;

(3) 骚扰、垃圾广告;

(4) 涉及他人隐私、个人信息或资料的任何信息;

(5) 侵害他人名誉权、肖像权、知识产权、商业秘密等合法权益的任何信息;

(6) 含有其他干扰劳动报正常运营的信息。

4.10 为确保劳动报和用户的利益,用户在使用本平台时,不得进行如下行为(该行为是指使用账户和劳动报所进行的任何行为,包括但不限于注册登录、账号运营、管理及推广以及其他行为):

(1) 强制、诱导其他用户关注、点击链接页面或分享信息;

(2) 未经劳动报新闻书面许可使用插件、外挂或其他第三方工具、服务接入劳动报;

(3) 利用劳动报及其用户账号从事违法犯罪活动;

(4) 利用劳动报的网络服务系统进行任何可能对互联网或移动网正常运转造成不利影响的行为;

(5) 其他违反法律法规规定、侵犯劳动报或其他用户合法权益、干扰劳动报正常运营或以劳动报的名义从事未经劳动报明示授权的行为。

4.11 用户承诺在未经劳动报同意的情况下不利用劳动报提供的网络服务进行销售或其他商业用途。若用户需对劳动报内容创作衍生作品或利用劳动报平台进行广告、推广等商业活动,用户须向劳动报另行提交书面申请,在符合劳动报规定条件并且得到劳动报同意后,用户方可对劳动报内容创作衍生品、通过劳动报进行广告、推广等商业活动,但用户应当自行为该类商业活动负法律责任,劳动报并无义务对用户的任何行为承担任何责任。

4.12 用户同意劳动报有权在提供网络服务过程中以各种方式投放各种商业性广告或其他任何类型的商业信息,并且用户同意接受劳动报通过电子邮件或其他方式向用户发送商品促销或其他相关商业信息。

4.13 劳动报内设有通往其他网站和网页的链接,但这些网站和网页并非由劳动报经营或控制,劳动报不对该些网站和网页内容承担责任。用户启动任何此类链接或网页和/或离开劳动报进入其他网站或网页,所有风险均由用户自行承担,劳动报不对此承担任何责任。


五、劳动报的权利和义务


5.1 劳动报提供的网络服务的具体内容由劳动报根据实际情况自行决定,例如新闻、工会、搜索、图片、论坛(BBS)、发表新闻评论等。用户理解,劳动报仅提供相关的网络服务,用户使用劳动报的网络服务所需的设备(如个人电脑、手机、及其他与接入互联网或移动网有关的装置)及所需的费用(如为接入互联网而支付的电话费及上网费、为使用移动网而支付的手机费)均应由用户自行负担。

5.2 为保障用户和劳动报的利益,劳动报有权对用户注册时提交的信息进行审查,并有权要求用户完善相关信息。但劳动报的审查仅是形式审查,劳动报不对用户提交的材料和信息的真实性、准确性、真实性、合法性负责。

5.3 鉴于网络服务的特殊性,用户同意劳动报有权随时变更、暂停、限制、中断或终止部分或全部的网络服务。劳动报无需通知用户,也无需对任何用户或任何第三方承担任何责任。

5.4 用户理解,劳动报需要定期或不定期地对提供网络服务的平台(如互联网网站、移动网络等)或相关的设备进行检修或者维护,如因此类情况而造成收费网络服务在合理时间内的中断,劳动报无需为此承担任何责任。

5.5 如用户违反法律法规、本协议任一条款的约定或劳动报规则、规范的规定的(包括但不限于提交虚假注册信息、发布违法信息等),劳动报有权要求用户改正或直接采取一切必要措施(包括但不限于更改或删除用户发布内容、中断或终止向用户提供本协议项下的网络服务等),劳动报无需为此对用户或任何第三方承担任何责任。

5.6 如果用户停止使用本服务或服务被终止或取消,劳动报有权自主决定是否从服务器上永久地删除用户的数据且无需向用户返还任何数据。

5.7 用户充分理解并同意:劳动报提供的网络服务中可能包括劳动报针对个人或企业推出的信息发布或品牌推广服务,用户同意劳动报有权在劳动报以各种方式投放各种商业性广告或其他任何类型的商业信息,并且用户同意接受劳动报通过电子邮件或其他方式向用户发送商品促销或其他相关商业信息。

5.8 用户同意在使用劳动报服务的过程中,劳动报有权基于用户的操作行为进行非商业性的调查研究。

5.9 劳动报在使用用户发表、上传的内容时,有权对内容中出现的商业信息或劳动报认为播出会有不利影响的信息进行处理(包括但不限于删减、打码等)。


六、知识产权


6.1 劳动报提供的所有网页内容、网页设计的所有内容(包括但不限于文字、图片、声音、录像、图表、标志、标识、广告、商标、商号、域名、软件、程序、版面设计、排版方式、专栏目录与名称、内容分类标准及多媒体形式的新闻﹑信息等)网络服务中包含的标识、版面设计、排版方式、文本、图片、图形等均受我国相关法律及适用之国际公约中有关著作权、商标权、专利权及/或其他财产所有权法律的保护,为劳动报及/或相关权利人专属所有或持有。

6.2 未经劳动报及/或相关权利人明确书面授权,任何人不得以复制、转载、下载、摘编、修改、链接、转帖、在非劳动报所属的服务器上做镜像或以其他直接、间接形式使用前述劳动报提供的所有网页内容、网页设计的所有内容。

6.3 用户在劳动报发表或上传到劳动报(包括但不限于劳动报问吧、问政、湃客等栏目;新闻评论、论坛及工会、文字、图片报料等)的任何原创内容,著作权归用户本人所有,用户可依法自行授权第三方使用。第三方拟获得合法授权的,应按有关国际公约和中华人民共和国法律的有关规定通知劳动报及著作权人并支付版权费用。第三方获得合法授权后,应在授权范围内使用,并应当在该等作品的正文开头的显著位置注明原作者姓名、原始链接以及“来源于劳动报,未经授权不得转载”字样。

6.4 为了促进知识的分享和传播,用户一经注册并在劳动报(包括但不限于劳动报问吧、问政、湃客等栏目;新闻评论、论坛及工会、文字、图片报料区等)上发布或上传的任何原创内容,即为同意授予劳动报在全世界范围内不限形式和载体地对前述用户发表的全部原创内容享有永久的、不可撤销的、免费的、非独家的使用权和转授权的权利,包括但不限于:使用、修改、复制、发行、出租、展览、摄制、改编、汇编、整理、注释、出版(含结集出版)、翻译、信息网络传播、广播、表演、据以创作衍生作品及著作权法等法律法规所规定的著作财产权利,劳动报有权将该等用户原创内容用于劳动报各种形态的产品、作品、媒体和技术中,包括但不限于网站、各类计算机应用程序、电子报刊杂志、其他互联网产品、平面出版物等。用户授权其他第三方使用其发表在劳动报上的原创内容时不得损害或妨碍劳动报前述全部或部分权利的行使。

6.5 用户在劳动报发表、上传或提供的内容若非用户原创,用户应保证其已取得著作权人或相关权利人的合法授权。

6.6 用户均应保证其在劳动报上发表、上传或向劳动报提供的内容(包括但不限于工会、图片、文字等)的真实性与合法性,不存在任何虚假、具有误导性的内容,不侵犯任何其他第三方的权益,不违反法律法规以及社会公序良俗。劳动报有权但无义务对用户发表或上传的内容进行审核,如果劳动报发现或者第三方主张用户发表或上传的内容涉嫌违法或侵权的,劳动报有权根据《侵权责任法》《信息网络传播权保护条例》等法律法规及劳动报站的相关规范对侵权信息采取删除等处理方式,并有权追究用户的法律责任。给劳动报或任何第三方造成损失的,用户应负责全额赔偿。

6.7 如果任何第三方侵犯了用户相关的权利或者未按照“知识产权条款”约定使用载于劳动报的内容的,用户同意授权劳动报或劳动报指定的代理人代表劳动报自身或用户追究其相关法律责任,包括但不限于对该第三方提出警告、投诉、发起行政执法、单独提起诉讼、进行上诉或谈判和解,并且用户同意在劳动报认为必要的情况下参与共同维权。

6.8 劳动报所转载、链接的内容,出于传递更多信息之目的,并不意味着赞同其观点或证实其内容的真实性、准确性。

6.9 劳动报对于用户所发布的内容仅代表用户自己的立场和观点,并不代表劳动报的立场和观点,用户作为内容的发表者或上传者,应自行对其发表或上传的内容引发的知识产权、名誉权、隐私权等纠纷、损失承担相关法律责任并应由用户自行负责妥善解决。劳动报不对此承担任何法律及连带责任。

6.10 用户确认向劳动报提供内容、素材前,已经明确知晓并认可劳动报的稿费计算方式及结算方式。

6.11 劳动报尊重用户署名权,在使用用户提交或上传的内容时,按照用户提交或上传内容时所提供的署名形式进行署名。若劳动报认为用户署名形式存在违反公序良俗或侵犯第三方合法权益的,劳动报可要求用户修改署名形式;若用户拒绝修改的,劳动报有权拒绝展现用户署名。


七、免责声明


7.1 用户明确同意其使用劳动报的网络服务所存在的风险及一切后果将完全由用户本人承担,劳动报对此不承担任何责任。

7.2 劳动报无法保证其提供的网络服务一定能满足用户的要求,不保证网络服务的及时性、安全性、准确性、也不保证网络服务不会中断。

7.3 劳动报不保证为方便用户而设置的外部链接的准确性和完整性,同时,对于该等外部链接指向的不由劳动报实际控制的任何网页上的内容,劳动报不承担任何责任。

7.4 对于因不可抗力或劳动报不能控制的原因造成的网络服务中断或其它缺陷,劳动报不承担任何责任,但将尽力减少因此而给用户造成的损失和影响。

7.5 用户因第三方如电信部门的通讯线路故障、技术问题、网络、电脑故障、系统不稳定性及类似原因而遭受的一切损失,劳动报不承担责任。

7.6 上述免责声明适用于任何非因劳动报过错导致的不履行、错误、疏忽、中断、删除、缺陷、操作或传输迟延、电脑病毒、通信线路故障、失窃或破坏或未经授权访问、篡改或使用

(无论是违约、侵权、过失或任何其他诉因) 而造成的任何损害、责任或伤害。

7.7 对于劳动报向用户提供的下列产品或者服务的质量缺陷本身及其引发的任何损失,劳动报无需承担任何责任:

(1) 劳动报向用户免费提供的各项网络服务;

(2) 劳动报向用户赠送的任何产品或者服务;

(3) 劳动报向收费网络服务用户附赠的各种产品或者服务。

7.8 劳动报保留在任何时候不经通知进行以下任何行为的权利:

(1) 基于任何原因,修改、中止或终止劳动报或其任何部分的运行或访问;

(2) 修改或变更劳动报或其任何部分及任何适用规则、规范或条款;

(3) 在进行定期或非定期维护、错误纠正或其他变更所必须时,中断劳动报或其任何部分的运行。


八、法律责任


8.1 用户理解并认可,劳动报为提供信息分享、传播及获取的平台,用户在使用劳动报时,请用户自行对内容加以判断,并承担因使用内容而引起的所有风险。用户须为自己注册账户下的一切行为负责,包括用户所发表内容的真实性、合法性、准确性、有效性,以及承担因账号使用、运营、管理行为产生的结果。劳动报无法且不会对因用户的行为而导致的风险损失或损害承担责任。如果用户发现任何人违反本协议规定或以其他不当的方式使用劳动报服务,请立即举报或投诉,劳动报将依法进行处理。

8.2 对违反有关法律法规或本协议规定的行为,劳动报将依法律规定及上述规则等加以合理判断进行处理,对违法违规的任何人士采取适当的法律行动,并依据法律法规保存有关信息并向有关部门报告等。 8.3 若用户上传、发布的内容或其他在劳动报上从事的行为侵害他人利益并引发第三方的任何索赔、要求或赔偿的,需由用户承担全部法律责任。若因此给劳动报或第三方造成任何损失,用户应负责赔偿并使之免受损害,损失包括但不限于诉讼费用、律师费用、和解费用、罚款或生效法律文书中规定的损害赔偿金额及其他直接或间接支出费用。

8.4 若劳动报发现有用户不当使用用户账号或有用户账号被他人举报投诉时,劳动报有权不经通知随时删除相关内容,并视用户行为情节对违规账号进行处理,处理方式包括但不限于警告、删除部分或全部订阅用户、限制或禁止使用全部或部分功能、账号封禁甚至注销,并有权视具体情况而公告处理结果。

8.5 如因劳动报违反有关法律、法规或本协议项下的任何条款而给用户造成损失,劳动报同意对由此造成的用户直接损失承担赔偿责任。但劳动报对用户使用网络服务所产生的任何间接、偶然、特殊及继起的损害不负责任,这些损害可能来自:不正当使用网络服务、在网上购买商品或进行同类型服务、在网上进行交易、非法使用网络服务或用户传送的信息有所变动。


九、协议的修改


9.1 根据互联网的发展和有关法律、法规及规范性文件的变更,或者因劳动报自身业务发展需要,劳动报有权随时修改本协议的任何条款,一旦本协议的内容发生变动,劳动报将会直接在网站上公布修改之后的协议内容,该公布行为视为劳动报已经通知用户修改内容。劳动报也可自行决定通过其他适当方式向用户提示修改内容。

9.2 用户应当及时定期、及时查看更新后的协议,如果用户不同意劳动报对本协议相关条款所做的修改,用户有权停止使用劳动报提供的网络服务。如果用户继续使用劳动报提供的网络服务,则视为用户接受劳动报对本协议相关条款所做的修改。


十、通知送达


10.1 本协议项下劳动报对于用户所有的通知均可通过网页公告、电子邮件、手机短信或常规的信件传送等方式进行;劳动报发出该等通知之日视为已送达收件人之日。

10.2 用户对于劳动报的通知应当通过劳动报对外正式公布的通信地址、传真号码、电子邮件地址等联系信息进行送达。


十一、法律管辖


11.1 本协议的成立、生效、履行、解释及争议解决,都适用中国法律并受中国法院管辖。

11.2 如双方就本协议内容或其执行发生任何争议,双方应尽量友好协商解决。协商不成时,任何一方均应向劳动报所在地有管辖权的人民法院提起诉讼。


十二、其他规定


12.1 用户和劳动报均是独立的主体,在任何情况下本协议不构成双方之间的代理、合伙、合营或雇佣关系。

12.2 劳动报针对全部网络服务的使用和/或某些特定网络服务的使用通过各种方式(包括但不限于网页公告、电子邮件、短信提醒等)作出的任何声明、通知、警示等内容以及劳动报公布的任何规则、规范均为本协议的一部分,用户如使用该等劳动报的网络服务,视为用户同意该等声明、通知、警示、规则、规范的内容。

12.3 本协议构成双方对本协议之约定事项及其他有关事宜的完整协议,除本协议规定的之外,未赋予本协议各方其他权利。

12.4 本协议任何条款无论因何种原因部分无效或不可执行,其余条款仍有效,对本协议各方具有约束力。

12.5 劳动报郑重提醒用户注意本协议中免除劳动报责任和限制用户权利的条款,请用户仔细阅读,自主考虑风险。

12.6 本协议中的标题仅为方便而设,在解释本协议时应被忽略。

12.7 在法律规定的范围内本协议的最终解释权归劳动报所有。

我已阅读并同意相关协议

软骨发育不全女孩迎治疗新曙光!上海新华医院启动临时紧急进口申报,引入罕见病药“伏索利肽”

来源:劳动观察 作者:李蓓 发布时间:2025-04-17 15:07

摘要: 此次成功实践为优化罕见病药品准入机制提供了范本,未来医院将扩大国际新药引入范围,并推动本土创新药研发。

4月17日,在国家药品监督管理局和上海市药品监督管理局的大力支持下,上海交通大学医学院附属新华医院成功为一名4岁软骨发育不全患儿曦曦(化名)注射了国内首例通过特殊进口通道获批的靶向药物伏索利肽。


上海新华医院是上海市罕见病诊治中心、上海儿童罕见病诊治中心、上海市罕见病诊疗质量控制中心,该药物在临床上的顺利应用,为这一罕见病患者群体带来突破性治疗希望,同时为今后罕见病药物引进与治疗探索出可复制的创新路径。


政策助力破局:从获批到用药的“生命接力”


软骨发育不全是一种因基因突变导致的罕见骨骼发育障碍性疾病,全球发病率仅为3.72-4.60/10万,已被纳入我国《第二批罕见病目录》,患者常面临身材矮小、严重并发症及无药可用的困境。2024年10月,新华医院在上海市药监局的全程指导下,依据《临床急需药品临时进口工作方案》,启动伏索利肽临时紧急进口申报。历经四个月的多部门协作,药物于2025年2月获国家批复,并于近日完成通关及冷链运输,最终抵达医院。


“这是政策与医疗团队共同努力的结果。”新华医院院长孙锟表示,此次成功实践为优化罕见病药品准入机制提供了范本,未来医院将扩大国际新药引入范围,并推动本土创新药研发。


从误诊到曙光:一名患儿的治疗之路


曦曦的求医历程是众多罕见病家庭的缩影。“孩子的每一次生长曲线落后,都是我们心头的一根刺。”提起女儿曦曦的就诊经历,李女士(化名)依然难掩激动。李女士在孕期16周进行NT检查时就提示胎儿可能存在异常,到了24周产检时,四维B超进一步显示胎儿肱骨偏短。2021年曦曦顺利出生,看起来和其他婴儿没什么差别,但细心的父母还是发现她的大腿相对较短。而在随后的一年里,曦曦身高增长明显落后于同龄孩子。“从孕期到出生后,我们去过很多地方就诊,都没有明确的方向。”直到2023年底,李女士才找到新华医院儿内分泌遗传代谢科余永国教授团队,并通过基因检测明确诊断。


余永国教授表示,曦曦所患的软骨发育不全是一种由成纤维细胞生长因子受体3基因突变引发的罕见骨骼发育障碍性疾病,患者主要表现为短肢型侏儒症,身高显著低于同龄人,并常伴随枕骨大孔狭窄、睡眠呼吸暂停、脊髓压迫等严重并发症,导致行动受限、多器官功能障碍甚至危及生命。该疾病不仅影响患儿身体发育,更对其心理健康和家庭造成巨大负担。


破局尝试为罕见病患者点亮生命之光


基于患者的临床需求,余永国教授提出,可以尝试当前唯一经国际批准且临床验证有效的治疗方案——伏索利肽,这是全球首个针对软骨发育不全生长板异常的靶向治疗药物,通过改良的C型利钠肽与利钠肽受体-B结合,拮抗因基因变异造成的过度FGFR3下游信号传导,从而恢复患儿骨骼生长。


医院组织多学科专家评估了患者的适应症及用药必要性,在确认国内无替代治疗方案的情况下,决定为其申请伏索利肽临时紧急进口。此次申请得益于2022年国家卫生健康委员会和国家药品监督管理局联合印发的《临床急需药品临时进口工作方案》,在国家政策的推动为罕见病患者提供了“快速通道”,避免出现因药物可及性延误治疗的情况。


“传统治疗只能缓解症状,伏索利肽是唯一能靶向干预病因的药物。”余永国教授介绍,该药通过调节FGFR3信号通路,促进骨骼生长,改善患儿身高比例。目前,曦曦需每日注射一次药物,并定期监测生长发育及肝肾功能。


“伏索利肽的引入为曦曦这样的患儿带来了希望,”余永国教授表示,“罕见病患者的每一天都很宝贵,作为医生我们有责任为罕见病患者提供最前沿和安全的治疗方案。”


“诊-研-治”一体化:罕见病管理的新模式


此次治疗不仅是单一药物的应用,更是新华医院罕见病诊疗体系的集中体现。作为上海市罕见病诊治中心和上海市儿童罕见病诊治中心,医院已构建“多学科联合诊疗”平台,整合临床、药学、基因检测等资源,实现从精准诊断到创新治疗的全链条服务。


余永国教授团队牵头建立了国内首个罕见骨骼发育障碍性疾病患者管理平台,并参与制定多项诊疗共识。数据显示,我国软骨发育不全发病率约为1/25000-1/40000新生儿,但受限于认知及技术差异,漏诊率较高。“确诊只是第一步,让患者用上药才是真正的希望。”余教授强调。


新华医院院长孙锟教授表示,随着医学进步与社会关注提升,“确诊难、用药难”的困境正在被打破。上海新华医院致力于开展多项创新药物的临床研究,包括罕见病的基因治疗。此次首次罕见病患者在临床上的顺利应用为我们提供了宝贵的经验,后续医院将进一步优化罕见病药品各项工作机制,进一步探索创新药物的研发与临床应用,在安全的基础上,为罕见病患者寻找各种新的可能。


头图为护士将伏索利肽缓缓注射入孩子身体中。新华医院供图


责任编辑:徐巍
劳动观察新闻,未经授权不得转载
收藏

相关新闻

破解诊疗“不同质”难题,推出质控...

在市药监局支持下突破罕见病用药难...

15岁罕见病少女冻存卵子,为未来...

APP
申工社
劳动报

首页

顶部