“排雷大战” 一触即发

警匪片中拆除定时炸弹的场景大家不会陌生。而在上海儿童医学中心的手术室里，一场“排雷大战”也在紧张进行。

小晓来自吉林，8个月大。出生后小晓的心脏超声查出她有卵圆孔未闭，半年后的复查结果让他们大吃一惊：小晓拳头般大小的心脏上，竟然长了一个直径超过5公分的肿瘤，小晓的左心室壁大部分都被这个肿瘤所占据，简直就是心脏上的一颗“定时炸弹”。当地医生建议尽早转院到上海儿童医学中心治疗。

接诊的心内科刘廷亮主任就患儿的病情组织了多学科讨论。经过内科、外科、超声诊断、影像诊断教授们的出谋划策，专家们考虑小晓心脏纤维瘤可能性大，需要手术切除，但因为肿瘤体积过大，手术风险极大。此次小晓的“排雷行动”由心胸外科主任张海波教授与朱宏斌教授一同担任 “拆弹专家”。手术远比想象中更为惊心动魄：小晓的左冠状动脉就像炸弹的导线，围绕在肿瘤旁边，分离时若稍有不慎，可能前功尽弃；肿瘤组织和正常心脏组织相互交织、粘连紧密，似乎深不见底，分离时若穿破心腔，可能难以收场。一个又一个棘手的问题摆在他们面前，但他们从容不迫，凭借30多年的手术经验，将难题接连化解。虽然肿瘤已完整摘除，他们却并没有因此而松懈：小晓的左心室壁现在像是一个“天坑”，剩余不多的心脏组织必将会影响心脏的收缩功能，心脏能否再次跳动起来、是否还需要ECMO机械辅助？随着主动脉阻断钳的开放，小晓的心脏又重获新生，如今，小晓已健康出院。

症状多样 个体治疗

张海波介绍说，心脏肿瘤是一种较为罕见的疾病，但是随着心超诊断技术的进步，儿童心脏肿瘤的检出率也在逐年增加。常见的心脏肿瘤包括横纹肌瘤、纤维瘤、粘液瘤、畸胎瘤、血管瘤等，可发生在心脏各个部位，如心肌内、心房内、心包、瓣膜、心室流出道及纵隔等。儿童心脏肿瘤的临床表现主要取决于肿瘤的大小、位置、生长速度及侵袭性。多数患儿无明显的临床症状，也可表现为胸痛、活动耐受下降、心脏杂音、心律紊乱、心功能衰竭甚至猝死。

如果心脏肿瘤累及心室流入、流出道，可造成梗阻而出现心脏杂音，瘤体巨大时心腔减小、心脏收缩功能减弱，肿瘤广泛浸润心室壁致有效心肌减少，最终都可表现为心功能衰竭；累及瓣膜可致瓣膜狭窄或关闭不全，临床表现与瓣膜病相似；合并房间隔缺损或卵圆孔未闭时右心房内肿瘤可造成心房水平右向左分流，此时患儿可出现发绀。左心肿瘤破碎或表面血栓脱落易造成体循环栓塞，以黏液瘤最常见，右心肿瘤则可造成肺栓塞。一些非特异性的症状如乏力、关节疼痛、发热、体重减轻、贫血等可能与肿瘤引起的免疫反应有关。肿瘤侵犯传导束导致心律紊乱是心脏肿瘤患儿常见的临床表现，如持续性、难治性的室上性或室性心律失常。诊断心脏肿瘤首选超声心动图检查，能够明确心脏肿瘤的位置、大小和特征，而心脏磁共振检查则可作为其补充，辅助鉴别不同类型的心脏肿瘤。诊断心脏肿瘤后应采取个体化治疗策略，根据肿瘤位置及大小，是否出现临床症状或血流动力学改变的问题，采取手术切除或随访观察等不同处理方法。

团队协作 保驾护航

近5年来，上海儿童医学中心胸外科共完成心脏肿瘤手术愈30例，且数例有逐年上升趋势，其中年龄最小的仅为刚出生不久的新生儿。作为全球最大的婴幼儿及儿童心脏病诊疗中心之一，上海儿童医学中心心胸外科每年完成近4000例开胸手术，其中50%为复杂危重先心病患儿。同时，上海儿童医学中心血液肿瘤科是我国最早建立的儿童血液/肿瘤专业，致力于儿童血液病及各种实体肿瘤的治疗与研究。有这两大王牌科室保驾护航，心脏肿瘤这颗“定时炸弹”将不再令人生畏。